Incidence of aplastic anemia in a defined subpopulation from Mexico City.

Aplastic anemia (AA) is a hematological disease characterized by the deficient production of blood cells. The incidence of AA worldwide is low (1-5 new cases per 10(6) individuals per year). In contrast to other countries, no current reports exist on the incidence of this disorder in Mexico. In the present study, we have determined the incidence of AA in a defined subpopulation from Mexico City during the period 1996-2000. For the purpose of this study, we focused on the experience from a single medical institution: the Mexican Institute of Social Security (IMSS), which covers around 50% of Mexico's population. The incidence of AA was determined based on the actual number of patients diagnosed with this disease at the IMSS in Mexico City in a given year and the total number of individuals registered at the IMSS in Mexico City in the same year. Considering the IMSS population as a whole, the annual incidence of AA was 3.9 new cases per 10(6) individuals per year. In the pediatric population, the annual incidence was 4.2 new cases per 10(6) individuals per year, whereas in people 15-years-old and older the incidence was 3.8 new cases per 10(6) individuals per year. These incidences were higher than those reported in most studies from the USA, Europe and Israel. Compared to the incidence in Thailand, the incidence we observed in children was considerably higher, whereas the one in adults was similar to the one in that country. The results of the present study suggest that the incidence of AA in Mexico City is one of the highest worldwide, particularly in terms of the pediatric population; however, these results must be taken with caution since this study comprises only a subpopulation from Mexico City and not the entire population. Thus, further studies including a broader population, both in Mexico City and other urban and rural areas of this country, will be necessary in order to obtain better and more complete estimates of the actual incidence of AA in Mexico.

Alteraciones hematológicas por deficiencia de cobre en un lactante / Hematologic alterations due to copper deficiency in the milk-fed infant

Se presenta el caso de un lactante de ocho meses de edad hospitalizado por glomerulonefritis infecciosa no estreptocócica, quien a los 22 días de estancia hospitalaria desarrolló anemia hipocrómica y neutropenia; en el estudio morfológico de la médula ósea se encontró detenida la maduración de la serie mieloide a nivel de bandas y 33 por ciento de blastos. En ausencia de infiltración tumoral y actividad hemorrágica se decidió no iniciar quimioterapia; posteriormente se documentó hipocupremia e hipoceruloplasminemia en muestras seriadas (37.5 m g/dL y 4.4 mg/dL respectivamente). Tres días después de iniciado el tratamiento con sulfato de cobre por vía oral, la cuenta de blastos comenzó a disminuir en el aspirado de médula ósea, registrándose 11.5 por ciento a los siete días, 0 por ciento a los trece y 4.5 por ciento a los 42 días de iniciada la reposición. Los valores de cobre y ceruloplasmina se normalizaron a los nueve días. El paciente completó 313 días de seguimiento sin hipocupremia o algún dato relacionado con leucemia aguda. Se discute la tríada hematológica característica de la hipocupremia y un posible nuevo dato hematológico: el incremento de blastos en el aspirado de la médula ósea.

Frecuencia y características asociadas a las infecciones en defunciones de pacientes pediátricos con cáncer / Frequency and associated factors to infections in deaths of pediatric patients with cancer

Las infecciones se presentan con mayor frecuencia como causa asociada a la muerte en pacientes pediátricos con cáncer. El objetivo fue conocer la diferencia en la frecuencia de infección y factores clínicos entre los grupos de neoplasias en defunciones de niños con cáncer. Material y métodos: Se revisaron expedientes clínicos de defunciónes, ocurridas de 1990 a 1994 en el Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional Siglo XXI. Las neoplasias fueron agrupadas en leucemias, linfomas y tumores sólidos. Se estudiaron algunas características clínicas del paciente y de las infecciones. Resultados: Se revisaron 115 casos, leucemias 52 por ciento, linfomas 13 por ciento y tumores sólidos 35 por ciento. La infección se presentó en 52 pacientes (45 por ciento), otras causas fueron hemorragia y extensión de la neoplasia. En leucemias el 60 por ciento presentó infección (OR=6 LI.95 por ciento 2.2-17), linfomas el 53 por ciento (OR=4.81.C.95 por ciento 1.1-20) y 20 por ciento en tumores sólidos (OR=1). La granulocitopenia en pacientes con infecciones fue ocho veces mayor en las leucemias respecto a los linfomas y tumores sólidos. Escherichia coli y Pseudomonas aeruginosa fueron los principales gérmenes aislados. Conclusiones: Las infecciones con presencia de granulocitopenia como causa asociada a muerte en niños con neoplasias fueron más frecuentes en leucemias que en linfomas y tumores sólidos. Los organismos gramnegativos fueron los más frecuentemente aislados

Un instrumento para medir la calidad de vida por medio del desempeño diario en pacientes pediátricos con leucemia / An instrumen for measuring the quality of life through daily work with pediatric leukemic patients

Objetivo: determinar la validez de un instrumento para evaluar el estado funcional de pacientes pediátricos con leucemia, como indicador de calidad de vida. Material: se diseñó un cuestionario de las actividades de la vida diario del niño de acuerdo a los criterios de Lickert, el cual fue cometido a un estudio piloto con pacientes sin enfermedad crónica ni incapacitante. El resultado se correlacionó con la impresión clínica del cuestionario a 60 pacientes, en 15 de los cuales se evaluó la consistencia. Resultados: se aplicó el cuestionario a 60 pacientes. veintinueve femeninos y 31 masculinos, se encontró en remisión 15 por ciento con recaída y 8 por ciento en inducción a la remisión. El intervalo de edad fue de 2 a 16 años con una media de 9 ñ 3.6 años. En forma global, el 100 por ciento de los pacientes obtuvo calificación satisfactoria, mayor a 35 puntos. El área escolar fue la más afectada ni con la fase del tratamiento. La correlación entre el médico tratante con las del cuestionario fue de 100 por ciento. El instrumento mostró consistencia. Conclusiones: el cuestionario identificó adecua-damente el nivel de desempeño diario de los pacientes con leucemia, así como áreas específicas en las cuales se encuentra alterado el desempeño. El nivel de desempeño de los pacientes pediátricos con leucemia es adecuado.

Hemosiderosis pulmonar idiopática: informe de un caso y revisión de la literatura / Idiopathic pulmonary hemosiderosis: a case report

Introducción. La hemosiderosis pulmonar idiopática es una enfermedad causada por hemorragia capilar alveolar, de etiología desconocida, estableciéndose el diagnóstico por exclusión, ya que existen las formas secundarias. En México se han reportado sólo 34 casos. Presentación del caso clínico. Preescolar femenino de 5 años, sin antecedentes de importancia. Padecimiento de 4 meses caracterizado por palidez súbita, disnea, fiebre, tos y hemoptisis. La radiografía de tórax mostró opacidad heterogénea en apex derecho, cambiante a hemitórax izquierdo; anemia microcítica, hipocrómica y reticulocitosis; hemosiderófagos en esputo inducido, y captación parahiliar derecha con eritrocitos marcados con galio 67. Su forma secundaria de la enfermedad. Se manejó con prednisona, permaneciendo asintomática por 5 meses, falleciendo posteriormente, sin contar con mayor información. Conclusiones: Es una enfermedad rara, de difícil diagnóstico, clásicamente manifestada por la triada: anemia, hemoptisis e infiltrado alveolar difuso cambiante. La presencia de hemosiderófagos en esputo inducido orienta al diagnóstico. El pronóstico es malo a mediano plazo y no existe tratamiento específico

Anemia aplástica adquirida / Acquired aplastic anemia

En los pacientes con anemia aplástica se observa pancitopenia periférica a consecuencia de falta o reducción de la producción de células sanguíneas en la médula ósea. La enfermedad puede ser adquirida o bien transmitirse en forma hereditaria, presentándose o no al nacimiento (congénita). En México, se ha estimado una incidencia de anemia aplástica de 6 a 12 casos nuevos por año. Los pacientes con anemia aplástica presentan disminución de las células progenitoras de la médula ósea incluyendo las unidades formadoras de colonias mieloides, eritroides y megacariocíticas: se ha postulado que lo anterior puede ser secundario a un defecto del microambiente de la médula ósea el cual no favorece la hematopoiesis. La incidencia de la anemia aplástica asociada al efecto de diversas drogas y substancias químicas varía en relación al periodo de estudio y a las diversas zonas geográficas, habiéndose implicado diversos agentes etiológicos. Actualmente, el trasplante de médula ósea constituye el tratamiento de elección en los niños con anemia aplástica severa. Se han estudiado diversos agentes inmunosupresores como tratamiento alternativo al trasplante; estos agentes incluyen a la globulina antitimocito, ciclosporina, y metilprednisolana; también se ha ensayado la administración del factor estimulante de colonias granulomonocíticas y granulocíticas humanas

Tratamiento oportuno de la Hemorragia en Hemofilia clásica: estudio del Grupo Cooperativo de Hemofilia / Opportune treatment of Hemorrhages in Hemophilia A: study of the Hemophilia Cooperative Group

La necessidad de implantar un tratamiento oportuno de las hemorragias en el paciente hemofílico para atenuar o evitar las secuelas, principalmente articulares, nos estimuló para diseñar y evaluar um programa de tratamiento oportuno en pacientes ambulatorios. Se aplicó el programa a base de una dosis de crioprecipitados, a 57 enfermos (niños y adultos) con hemofilia A, con hemorragias diversas. La mayoría correspondieron a hemartrosis: 285 (88%) de 324. También se trataron hematomas intramusculares, epistaxis y gingivorragias. Las respuestas fueron caracterizadas con la autoevaluación efectuada por los propios hemofílicos adultos entrenados ex-profeso, la evaluación médica y por laboratorio. Tuvieron respuesta excelente 83 a 98% de los casos y remisión parcial 2 a 18%. Este tratamiento se aplicó dentro de las primeras 4 horas a 49% de 82 hemorragias, con una dosis promedio de factor VIII de 18 U/kg con la que se obtuvo una concentración de factor VIII en sangre, en los pacientes, de 26% (10.4 U/kg), a los 20 minutos, suficiente para la hemostasia. No se observaron complicaciones. Esta variedad de tratamiento útil en hemofilia A, permitió mejor integración de los hemofilicos a la sociedad, a un costo bajo, y es la etapa primaria para instaurar el autotratamiento domiciliario en nuestro país

Anemia hemolítica autoinmune primaria en niños / Primary autoimmune hemolytic anemia in children

La anemia hemolítica autoinmune primaria (AHAIP) en niños puede ser debida a presencia de anticuerpos de tipo IgG o IgM, que sensibilizan al eritrocito del paciente y condicionan su destrucción en el sistema reticuloendotelial del bazo o del hígado. Clínicamente se caracteriza por la presencia de anemia, ictericia (hiperbilirrubinemia indirecta), hepato o esplenomegalia, reticulocitosis, elevación de los valores de hemoglobina libre en plasma y pruebas de Coombs directa e indirecta positivas. Aunque en algunos casos puede observarse remisión espontánea, en la mayoría de los niños con AHAIP se requiere la administración de corticosteroides para controlar el fenómeno hemolítico. En casos de evolución prolongada puede requerirse la utilización de otros métodos de tratamiento que incluyen: drogas inmunosupresoras, danazol, plasmaféresis y esplenectomía

La exsanguinotransfusión en el tratamiento del niño hemofílico con inhibidores del factor VIII / Exchange transfusión in the treatment of hemophiliac child with factor VIII inhibitors

Se presenta el caso de un niño de siete años de edad con hemofilia clásica severa quien presentó epistaxis bilateral profusa y sangrado en herida de venodiseccación que no respondió a la transfusión de crioprecipitados en dosis crecientes hasta de 100U/kg cada 6 horas. Debido a que la determinacación de los niveles de inhibidores del factor VIII mostró valor de 6.75 U Bethesda/ml, se practicaron dos exsanguinotransfusiones, lo que permitió controlar el sangrado. Se concluye que la exsanguinotransfusión es un procedimiento útil para reducir transitoriamente los niveles de anticuerpos circulantes contra el factor VIII en niños hemofílicos con esta complicación y en quienes es imperativo controlar las manifestaciones de sangrado

Anemia de Fanconi / Fanconi's anemia

Se estudiaron ocho pacientes con anemia de Fanconi, con edades entre cinco a 12 años; seis fueron del sexo masculino. Todos los pacientes presentaron anemia de grado variable, leucopenia, plaquetopenia y reticulocitopenia. La médula ósea se observó hipocelular con incremento en el contenido de grasa y aumento relativo en la proporción de células plasmáticas y reticulares. Tres pacientes presentaron retraso mental. Siete niños presentaron malformaciones esqueléticas, dos malformaciones renales y tres otras malformaciones. El estudio del cariotipo fue normal en cuatro pacientes y en uno se observaron tres fracturas cromosómicas. La hemoglobina fetal estuvo elevada en todos los casos. Todos los niños fueron tratados con oximetolona en dosis promedio de 2 mg/kg/dia por períodos entre siete meses a siete años. Cinco pacientes fallecieron por complicaciones hemorrágicas. Los tres pacientes restantes mantienen niveles aceptables de hemoglobina, cuenta de neutrófilos absolutos y plaquetas

Respuesta al tratamiento en ninos con purpura trombocitopenica idiopatica cronica. / Response to the treatment in children with chronic idiopathic thrombocytopenic purpura

Se estudiaron 63 ninos con purpura trombocitopenica idiopatica cronica (PTIC), 39 de los cuales eran del sexo femenino. Todos los pacientes recibieron al inicio tratamiento con prednisona, y se produjo respuesta en quetopenia en seis (9 por ciento) de ellos. Por la persistencia de la plaquetopenia se practico esplenectomia a 55 pacientes y ocurrio remision en 34 (62 por ciento) de los casos. En los 21 pacientes restantes se indico nuevamente tratamiento con prednisona, y se produjo reaccion en otros seis (28 por ciento) casos. Una paciente fallecio por complicacion infecciosa. Los 14 pacientes que no respondieron a las medidas terapeuticas anteriores se sometieron a tratamiento con agentes inmunosupresores sin efecto favorable manifiesto. Los resultados de este estudio indican que la esplenectomia continua siendo el tratamiento de eleccion en ninos con PTIC que experimentan plaquetopenia grave y persistente. Los ninos que no responden a la esplenectomia tienden a reaccionar a un nuevo tratamiento con dosis bajas de corticosteroides

Proteinuria secundaria a hiperproteinemia inducida por transfusiones de plasma. / Proteinuria secondary to hyperproteinemia induced by plasma infusions

En general se reconocen dos mecanismos principales de produccion de proteinuria: incremento de la permeabilidad glomerular y reduccion de la resorcion tubular renal.Sin embargo, existe un tercer mecanismo que consiste en paso aumentado de proteinas por el filtro glomerular normal, a consecuencia de incremento en su concentracion serica. A este ultimo respecto se describe el caso de un nino con enfermedad de Christmas que desarrollo proteinuria masiva secundaria a hiperproteinemia inducida por transfusiones multiples de plasma. La proteinuria desaparecio al suspenderse estas transfusiones

Anomalia leucocitaria de Pelger-Huet. / Pelger-Huet anomaly of leukocytes

Se presenta el caso de un paciente del sexo masculino, con anomalia leucocitaria de Pelger-Huet, entidad hereditaria que se transmite en forma autosomica dominante, caracterizada por segmentacion incompleta de los nucleos de los leucocitos y condensacion anormal de la cromatina nuclear.Se discuten las caracteristicas clinicas y de evolucion de esta enfermedad, enfantizandose en su frecuencia de presentacion y en el consejo genetico que debe ser proporcionado a los pacientes detectados